Escenario Clínico

Este protocolo aborda la hipertensión pulmonar (HP) que se desarrolla en el contexto de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) — una subpoblación distinta y clínicamente compleja dentro de la HP secundaria a enfermedad pulmonar. La coexistencia de un proceso pulmonar fibrótico o inflamatorio con disfunción vascular pulmonar requiere una estrategia de manejo cuidadosamente adaptada que difiere significativamente de otras formas de HP.

Enfoque Terapéutico

La evidencia respalda la consideración de un agente inhalado de la vía de la prostaciclina en pacientes apropiados con HP asociada a EPI. Es importante destacar que ciertos agentes utilizados en otros contextos de HP conllevan recomendaciones específicas en contra de su uso en subtipos relacionados de EPI.

La selección completa de agentes, las condiciones de uso y los tratamientos que deben evitarse en esta población se detallan en el régimen estructurado completo a continuación.

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

Inhaled treprostinil may be considered in patients with PH associated with ILD.
A phase 3 RCT (INCREASE) examined inhaled treprostinil at a target dose of 72 µg given four times daily in 326 patients with PH associated with ILD.
In patients with ILD and PH, inhaled treprostinil may be considered based on the findings from the INCREASE study, but further data are needed, especially on long-term outcomes.
The use of ambrisentan is not recommended in patients with PH associated with IPF.
The use of riociguat is not recommended in patients with PH associated with IIP.
At week 16, the placebo-corrected 6MWD improved by 31 m with inhaled treprostinil.
There were also improvements in NT-proBNP and clinical worsening events, the latter driven by a lower proportion of patients whose 6MWD declined by >15% from baseline.

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Tratamiento de la Hipertensión Pulmonar Secundaria a Enfermedad Pulmonar en la Enfermedad Pulmonar Intersticial

References