Hipertensión Arterial Pulmonar
ICD-10 I27.0 · ICD-11 BB01.0

Tratamiento de la HAP Idiopática, Hereditaria o Asociada a Fármacos en Pacientes con Comorbilidades Cardiopulmonares

Este protocolo aborda el manejo farmacológico de primera línea para pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática (IPAH), hereditaria (HPAH) o asociada a fármacos (DPAH) que también presentan comorbilidades cardiopulmonares que se superponen con factores de riesgo de FEcp.

Escenario clínico: Pacientes con IPAH, HPAH o DPAH que presentan una o más comorbilidades cardiopulmonares — incluyendo obesidad, hipertensión, diabetes, cardiopatía coronaria y/o una capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono baja (DLCO <45% del valor previsto). Estas características, que se encuentran predominantemente en pacientes de edad avanzada, indican un fenotipo que se superpone con la FEcp y requiere un enfoque terapéutico estratificado.
Enfoque terapéutico (descripción parcial)
En este contexto, la monoterapia oral inicial es la estrategia de inicio preferida — que implica un inhibidor de la fosfodiesterasa 5 o un antagonista del receptor de endotelina. El régimen completo, la secuenciación y los puntos de decisión clínica se encuentran en el protocolo completo.
Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

Treatment decisions in patients with IPAH/HPAH/DPAH or PAH-CTD should be stratified according to the presence or absence of cardiopulmonary comorbidities (Section 6.3.4.3) and according to disease severity assessed by risk stratification (Section 6.2.7).

Cardiopulmonary comorbidities are predominantly encountered in elderly patients and include risk factors for HFpEF such as obesity, diabetes, coronary heart disease, a history of hypertension, and/or a low DLCO.

In patients with IPAH/HPAH/DPAH and cardiopulmonary comorbidities, initial monotherapy with a PDE5i or an ERA should be considered.

Initial monotherapy is recommended for most of these patients, with PDE5is being the most widely used compounds according to registry data.

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