Hipertensión arterial pulmonar
ICD-10 I27.0 · ICD-11 BB01.0

HAP asociada a fármacos o toxinas: Qué hacer cuando la retirada del agente causal no es suficiente

Escenario clínico

Este protocolo aborda a pacientes diagnosticados con HAP asociada a fármacos o toxinas — aquellos con una exposición relevante a un fármaco o toxina asociada a HAP, en quienes se han excluido todas las demás causas de hipertensión pulmonar.

Por qué se llega a este paso

El manejo inicial de la HAP asociada a fármacos o toxinas se centra en suspender inmediatamente el agente causal presunto. En pacientes con enfermedad leve y un perfil de bajo riesgo, este paso por sí solo se observa durante 3–4 meses.

Este protocolo está indicado cuando ese enfoque no ha logrado una reversión parcial o completa de la HAP, o cuando la hemodinámica pulmonar no se ha normalizado en la reevaluación — o cuando el paciente se presenta con una enfermedad más avanzada en el momento del diagnóstico.

Siguiente paso de tratamiento — Visión general parcial

La terapia específica para la HAP se inicia siguiendo los mismos principios aplicados a otras formas de HAP, con una combinación de clases de fármacos dirigidos. El régimen estructurado completo — incluyendo el enfoque completo y la secuenciación — está disponible en el protocolo a continuación.

Acceso inmediato a regímenes estructurados basados en evidencia

References

It is recommended to make a diagnosis of drug- or toxin-associated PAH in patients who had relevant exposure and in whom other causes of PH have been excluded.

Treatment of DPAH follows the same basic principles as treating other forms of PAH.

Pulmonary arterial hypertension therapy should be initiated in patients who do not normalize their haemodynamics after withdrawing or in patients presenting with more advanced PAH at diagnosis.

DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

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