Tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar Asociada a Fármacos o Toxinas
Este protocolo aborda a pacientes diagnosticados con hipertensión arterial pulmonar en el contexto de una exposición previa relevante a un fármaco o toxina conocida por estar asociada con la HAP, después de que otras causas de hipertensión pulmonar hayan sido sistemáticamente excluidas.
La HAP asociada a fármacos o toxinas se reconoce cuando el paciente tiene exposición documentada a un agente causante conocido y se han excluido las etiologías alternativas de hipertensión pulmonar. Ambas condiciones deben cumplirse para atribuir la HAP a la exposición.
La intervención principal consiste en suspender el agente causante sospechoso; lo que sigue —incluido cuándo entra en juego la terapia específica para la HAP— depende de la respuesta hemodinámica y el perfil de riesgo. El algoritmo estructurado completo está disponible en el protocolo completo.
El objetivo es la reversión parcial o total de la HAP tras la eliminación del agente causante, con la normalización de la hemodinámica pulmonar reevaluada durante un período de observación definido.
References
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237
- It is recommended to make a diagnosis of drug- or toxin-associated PAH in patients who had relevant exposure and in whom other causes of PH have been excluded.
- In patients with suspected drug- or toxin-associated PAH, it is recommended to immediately discontinue the causative agent whenever possible.
- In patients with mild PH and a low-risk profile, discontinuing the trigger alone may be sufficient, and it is recommended that these patients be observed over 3–4 months before considering PAH therapy.
- Partial or full reversal of PAH has been reported after discontinuing the causative agent, at least for interferons and dasatinib.
- Pulmonary arterial hypertension therapy should be initiated in patients who do not normalize their haemodynamics after withdrawing or in patients presenting with more advanced PAH at diagnosis.