Proteinosis Alveolar Pulmonar Autoinmune Cuando la Plasmaféresis No Ha Reducido los Títulos de Anticuerpos Anti-GM-CSF
Escenario clínico
Este protocolo se aplica a pacientes con proteinosis alveolar pulmonar autoinmune (aPAP) confirmada que presentan títulos elevados de autoanticuerpos anti-GM-CSF y cuya enfermedad permanece activa o continúa empeorando. La medición objetiva de los anticuerpos anti-GM-CSF sustenta tanto el diagnóstico como la decisión de escalar el tratamiento en este contexto.
Tratamiento previo — La plasmaféresis no alcanzó sus objetivos
Este es el protocolo de siguiente línea para pacientes en quienes la plasmaféresis no logró cumplir los siguientes criterios:
- Reducción de los títulos de anticuerpos anti-GM-CSF
- Mejoría de los síntomas, la oxigenación, los hallazgos radiológicos o la función pulmonar
Enfoque de siguiente línea
Para pacientes cuya enfermedad continúa progresando a pesar de las líneas de tratamiento previas y que cumplen los criterios de elegibilidad establecidos, puede considerarse una intervención quirúrgica dirigida a los pulmones. Los requisitos completos de elegibilidad y el protocolo íntegro están disponibles a través del enlace a continuación.
References
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
- Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
- GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
- We suggest lung transplantation for patients with PAP progressing despite WLL and/or pharmacological treatment, who fulfil the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) criteria for patients with ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence).
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