Este protocolo aborda a pacientes con proteinosis alveolar pulmonar autoinmune (aPAP) confirmada que presentan títulos elevados de autoanticuerpos GM-CSF y continúan mostrando enfermedad activa o en empeoramiento tras un tratamiento previo con Rituximab.
La aPAP confirmada con títulos elevados de autoanticuerpos GM-CSF es la característica definitoria de esta población. El tratamiento está indicado cuando la enfermedad permanece activa o continúa empeorando. La medición de anticuerpos GM-CSF proporciona una confirmación objetiva y reproducible de la etiología autoinmune.
Los pacientes en este escenario recibieron Rituximab como línea previa. La escalada a este protocolo se activa por la incapacidad de lograr las mejoras esperadas en el gradiente alveolar–arterial de oxígeno, la tensión arterial de oxígeno en aire ambiente, la capacidad de difusión de monóxido de carbono, la capacidad vital forzada o la distancia en la prueba de marcha de seis minutos en la evaluación a los 6–12 meses.
Para los pacientes que alcanzan esta etapa, el protocolo implica un procedimiento extracorpóreo dirigido a los autoanticuerpos circulantes responsables de la enfermedad. Los criterios de selección completos, la secuenciación y los detalles de monitorización están disponibles en el protocolo estructurado.
El éxito se define por una reducción mensurable en los títulos de autoanticuerpos GM-CSF junto con mejoras en los síntomas, la oxigenación, la apariencia radiológica y la función pulmonar.
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We suggest the use of plasmapheresis for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring high flow of supplemental oxygen (≥4 L · min−1) or two or more WLL over a period of a year, despite receiving exogenous GM-CSF and rituximab, or having previously failed these treatments (conditional recommendation, very low certainty).
Plasmapheresis was effective in four cases where symptom, oxygenation, radiological or lung function improvements were described.
Most patients (five of nine) had a reduction in GM-CSF antibody titres after plasmapheresis.
View source ↗