Este protocolo está dirigido a pacientes con proteinosis alveolar pulmonar autoinmune (aPAP) confirmada que presentan títulos elevados de autoanticuerpos anti-GM-CSF y enfermedad activa o en deterioro. El tratamiento está indicado cuando la enfermedad es activa o está empeorando.
El lavado pulmonar total (LPT) bilateral y/o el GM-CSF inhalado son los enfoques de primera línea establecidos en la aPAP. La escalada al siguiente paso está indicada cuando el paciente continúa sintomático y no ha alcanzado los resultados esperados a los 6 meses — incluida la mejoría sintomática, mejoría en la distancia caminada, reducción del gradiente alveolo-arterial de oxígeno, y mejoría de la oxigenación y la capacidad de difusión.
Para los pacientes con aPAP confirmada que permanecen sintomáticos y requieren oxígeno suplementario a pesar del LPT o el GM-CSF inhalado, el protocolo incluye rituximab, un anticuerpo monoclonal que depleciona los linfocitos B. El régimen completo — incluida la pauta, el seguimiento y el plan de control — se encuentra en el protocolo estructurado completo.
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We recommend inhaled GM-CSF for symptomatic patients with confirmed aPAP (strong recommendation for the intervention; very low certainty of evidence).
We suggest the use of rituximab for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring supplemental oxygen, despite WLL therapy or exogenous GM-CSF treatment (conditional recommendation, very low certainty).
Pooled analysis suggest rituximab may improve PA–aO2 (MD −11.83 mmHg, 95% CI −23.76, 0.10) and PaO2 on room air (MD 11.94 mmHg; 95% CI −4.17, 28.05).
There was also a suggestion of improvement in DLCO, FVC and 6-minute walk test distance.
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