Tratamiento de la Acidosis Tubular Renal Proximal en el Síndrome de Fanconi
Escenario Clínico
Este protocolo aborda la acidosis tubular renal proximal que ocurre en el contexto del
síndrome de Fanconi — una condición caracterizada por
una disfunción tubular proximal generalizada. Más allá del deterioro en la reabsorción de bicarbonato,
el síndrome de Fanconi implica pérdida de fosfato, glucosa, ácido úrico, aminoácidos y
proteínas de bajo peso molecular, lo que hace que el manejo sea más complejo que la ATR proximal aislada.
Enfoque del Tratamiento
El manejo en este contexto generalmente implica terapia alcalina, junto con medidas para
abordar las consecuencias más amplias de la disfunción tubular proximal — incluyendo el estado
de volumen y la salud ósea.
El régimen completo — incluyendo agentes, secuenciación y objetivos de suplementación — se encuentra en el protocolo completo a continuación.
References
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Proximal RTA may occur as an isolated defect in HCO3– reabsorption, but more typically occurs in association with Fanconi syndrome, characterized by a widespread proximal tubular dysfunction resulting in the loss of phosphate, glucose, uric acid, amino acids, and low molecular weight proteins, as well as HCO3–.
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In contrast, treatment of proximal RTA is often challenging and patients require larger quantities of alkali therapy, which are usually administered as a K+ salt (e.g., K-citrate) to avoid worsening hypokalemia.
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In addition to alkali therapy, patients with Fanconi syndrome are treated with fluid and electrolyte replacement to prevent volume depletion, as well as supplementation with vitamin D and phosphate to prevent bone disease.
DOI: 10.6084/m9.figshare.13286027
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