Este protocolo aborda la mielofibrosis primaria que ha progresado a fase acelerada o fase blástica, identificada por un aumento persistente de blastos detectados en el frotis de sangre o en la médula, en pacientes que no son candidatos para trasplante de células madre.
La fase acelerada se define por un aumento persistente hasta 10–19% de blastos en sangre o médula; la fase blástica por un aumento persistente hasta ≥20% de blastos. Ambas presentan importantes desafíos clínicos, particularmente en pacientes de mayor edad. Este protocolo aplica específicamente a pacientes que no se consideran elegibles para trasplante.
En el contexto sin trasplante, el control de la enfermedad puede incluir agentes hipometilantes — utilizados solos o en combinación con un inhibidor JAK — o la participación en un ensayo clínico, junto con cuidados de soporte e integración temprana de cuidados paliativos holísticos. El algoritmo completo, la lista de opciones y los criterios de secuenciación están disponibles en el protocolo estructurado.
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Not considered transplant eligible
HMAs, either azacytidine or decitabine, alone or combined with ruxolitinib are increasingly used regimens 'off-licence' as previous synergy has been demonstrated.
If not transplant eligible, disease control, for a period, may be achieved by clinical trial entry or HMAs with or without a JAK inhibitor. Early introduction to holistic palliative care services is advised (Grade 1C).
In the non-transplant setting, the focus is on delaying disease progression and maintaining quality of life.
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