La mielofibrosis primaria ha progresado a fase acelerada — definida como un aumento persistente hasta el 10–19% de blastos en sangre o médula ósea — o a fase blástica, con un aumento persistente hasta el 20% o más de blastos. El paciente se considera apto para trasplante. Esta presentación plantea importantes desafíos de manejo, especialmente en la población de mayor edad.
La quimioterapia intensiva de inducción a la remisión o un agente hipometilante (con o sin ruxolitinib), administrados con el propósito de reducir los blastos antes del trasplante, no lograron el objetivo: reducción de blastos en sangre o médula ósea. El protocolo que se describe a continuación aborda el siguiente paso clínico en esta situación.
Para los pacientes aptos para trasplante en esta situación, el manejo se centra en una estrategia basada en el trasplante, que sigue siendo la única opción potencialmente curativa. La derivación temprana a un especialista es un paso clave en la vía de atención. La secuencia completa y los criterios de elegibilidad se recogen en el protocolo completo.
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Considered transplant eligible.
The only curative option remains allo-HSCT, applicable to only a small number of patients.
If transplant eligible, HLA typing and early referral to a stem cell transplant centre are required (Grade 1B).
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