Tratamiento de la Mielofibrosis Primaria con Blastos Elevados en Sangre o Médula: Fase Acelerada y Fase de Blastos (Elegibles para Trasplante)
Este protocolo aborda el manejo de pacientes con mielofibrosis primaria elegibles para trasplante que han progresado a fase acelerada o fase de blastos, definidas por un incremento persistente de blastos detectado en frotis de sangre periférica o examen de médula ósea.
Escenario clínico
La fase acelerada se define por un incremento persistente de blastos entre el 10 y el 19% en sangre o médula; la fase de blastos se define por un incremento persistente igual o superior al 20% de blastos. Ambas representan una progresión significativa de la enfermedad y presentan desafíos de manejo particulares, especialmente en pacientes de mayor edad. Los pacientes abordados aquí se consideran elegibles para trasplante.
Enfoque terapéutico
El manejo se centra en la terapia de inducción a la remisión, con el objetivo principal de reducir la carga de blastos antes del trasplante. La selección del régimen completo, la secuencia y el algoritmo dependen del estadio individual de la enfermedad, la cinética, la disponibilidad del donante y la práctica local, y se detallan en el protocolo estructurado a continuación.
Objetivo clínico clave: Reducción de blastos en sangre o médula antes del trasplante, lo cual se asocia con mejores resultados y menor riesgo de recaída.
References
- Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
- Considered transplant eligible
- Dependent on disease stage, kinetics, donor availability and local practice, patients often receive remission induction high-dose chemotherapy or hypomethylating agent (HMA)-based regimens with a plan to reduce blasts prior to allo-HSCT; some may proceed with sequential chemo-RIC transplant-based approaches.
- Frequently induction is with standard daunorubicin and cytarabine-based (DA) regimens and there is no direct comparison to other regimens such as fludarabine, cytarabine, granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) and idarubicin (FLAG-Ida), FLAG-Ida-venetoclax or liposomal cytarabine/daunorubicin (Vyxeos) in this setting.
- HMAs, either azacytidine or decitabine, alone or combined with ruxolitinib are increasingly used regimens 'off-licence' as previous synergy has been demonstrated.
- Reduction of blasts prior to transplant, in general, associates with improved outcomes and less risk of relapse (Grade 1C).
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