Tratamiento del LACG de Mama Primario, ALK-Positivo, que Surge Sin Implantes Mamarios
El linfoma anaplásico de células grandes de mama primario (PB-ALCL) con expresión de la cinasa de linfoma anaplásico (ALK), que se presenta en pacientes sin implantes mamarios, es una entidad excepcionalmente rara. Su biología está definida por una reordenación cromosómica específica que impulsa la activación constitutiva de la vía ALK y el crecimiento de las células tumorales.
Escenario Clínico
Este protocolo aborda el LACG de mama primario con expresión ALK confirmada en ausencia de implantes mamarios. Se han notificado menos de 50 casos de este tipo en la literatura publicada, lo que convierte esta presentación en algo distinto —y mucho más raro— que la forma de la enfermedad asociada a implantes.
Enfoque de Tratamiento
El tratamiento documentado ha incluido intervención quirúrgica combinada con quimioterapia sistémica. En al menos un caso notificado, se incorporó un conjugado anticuerpo-fármaco dirigido junto con un esquema de quimioterapia de base, observándose una respuesta clínica notable. La selección completa del régimen y los criterios se detallan en el protocolo estructurado completo.
References
- Primary breast-ALCL (PB-ALCL), ALK+ is characterised by the presence of the t(2;5)(p23;q35) translocation juxtaposing the tyrosine kinase encoding domain of ALK to the nucleolar protein gene NPM1, resulting in the constitutive activation of ALK signalling and the upregulation of signalling pathways associated with cell proliferation and survival.
- Most cases of PB-ALCL arise in association with textured breast implants (Section 4); less than 50 cases of ALCL arising in the breast in the absence of implants have been reported.
- For example, one patient was successfully treated with surgery and Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, Prednisone (CHOP) chemotherapy, and another case demonstrated an "excellent response" with cyclophosphamide, doxorubicin and prednisone (CHP) chemotherapy in combination with brentuximab vedotin (BV), even with antrum and bone marrow involvement.
DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004
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