La colangitis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática progresiva que requiere farmacoterapia de por vida desde el momento del diagnóstico. Iniciar el agente de primera línea adecuado de manera oportuna — y monitorizar la respuesta bioquímica adecuada — es fundamental para prevenir la progresión de la enfermedad y mejorar los resultados a largo plazo.

Enfoque Terapéutico

El enfoque de primera línea consiste en un agente oral específico tomado diariamente, con dosificación basada en el peso corporal, continuado de forma indefinida. Los parámetros completos de dosificación, las indicaciones de administración y el algoritmo de monitorización completo están disponibles en el protocolo estructurado a continuación.

Objetivos Clínicos

La medida clave del éxito es la respuesta bioquímica tras un año de terapia — los pacientes en estadio temprano que alcanzan los objetivos definidos para las enzimas hepáticas y los niveles de bilirrubina muestran una supervivencia libre de trasplante comparable a la de una población sana.

References

DOI: 10.1002/hep.32117

EASL recommends oral UDCA at 13–15 mg/kg/day as the first-line pharmacotherapy for all patients with PBC.
UDCA is usually continued for life (I, 1).
Data suggest that the optimum dose is 13–15 mg/kg per day, which can be given as a single oral daily dose or divided doses if tolerability is an issue; anecdotally some patients tolerate liquid preparations better.
EASL recommends recognition that patients at greatest risk of complications from PBC are those with inadequate biochemical response to therapy, and cirrhosis (II-2, 1).
EASL recommends recognising that the transplant-free survival for early-stage patients with ALP <1.5 ULN and a normal bilirubin after one year of therapy with UDCA, is not significantly different to a control healthy population (II-2, 1).

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Tratamiento de Primera Línea de la Colangitis Biliar Primaria

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