Este protocolo se aplica cuando un paciente con hipertensión portopulmonar (HPoP) en clase funcional IV de la OMS, o hipertensión pulmonar que no cumple criterios de bajo riesgo, ha recibido tratamiento puente con agonistas de prostaciclina pero no ha alcanzado los objetivos hemodinámicos y funcionales requeridos.
Los agonistas de prostaciclina (prostanoides) son el enfoque inicial para los pacientes en clase funcional IV de la OMS o para cualquier paciente con hipertensión pulmonar que no cumple criterios de bajo riesgo. Este protocolo aborda a aquellos pacientes cuya enfermedad no ha sido controlada adecuadamente con esa primera línea de tratamiento.
Tratamiento previo: Agonista de prostaciclina (prostanoide) como terapia puente, junto con medidas de soporte.
Objetivos no alcanzados: Reducción adecuada de la presión arterial pulmonar media y la resistencia vascular pulmonar; mejoría significativa en la clase funcional y la tolerancia al ejercicio (prueba de marcha de 6 minutos).
Cuando no se alcanzan esos objetivos, está indicada la escalada a este protocolo de siguiente línea.
El éxito se define como una respuesta hemodinámica adecuada: presión arterial pulmonar media inferior a 35 mm Hg y resistencia vascular pulmonar inferior a 3 UW, confirmada en el cateterismo cardíaco de seguimiento a los 3 meses.
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The prostacyclin agonists (prostanoids) are reserved for patients with a type IV functional class according to the World Health Organization or any patient with PH not meeting low-risk criteria.
They can also be used as triple therapy in FC IV patients.
Bosentan and Macitentan are endothelin A and B receptor antagonists, and Ambrisentan is a selective endothelin receptor A antagonist.
The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).
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