Este protocolo se aplica a pacientes con hipertensión portopulmonar (HPoP) en clase funcional OMS II o III en quienes un régimen farmacológico combinado no ha alcanzado los umbrales hemodinámicos requeridos, y se está evaluando una intervención de siguiente paso.
La hipertensión portopulmonar en clase funcional OMS II o III requiere farmacoterapia dirigida para la hipertensión arterial pulmonar. Los antagonistas de los receptores de endotelina están indicados para esta clase funcional, ya sea como monoterapia o combinados con inhibidores de la fosfodiesterasa.
El tratamiento previo utilizó un régimen combinado de un antagonista del receptor de endotelina más un inhibidor de la fosfodiesterasa-5 (Sildenafil). Esa línea tenía como objetivo una presión arterial pulmonar media inferior a 35 mmHg y una resistencia vascular pulmonar inferior a 3 unidades Wood en el cateterismo cardíaco de seguimiento a los 3 meses. Cuando esos objetivos no se alcanzan, este protocolo define el siguiente paso.
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The endothelin receptor antagonists are targeted for patients with a functional class of II and III, whether as monotherapy or in conjunction with phosphodiesterase inhibitors as a combined therapy.
On the other hand, a liver transplantation should be considered for patients with mild PoPH or those with an MPAP between 35 and 45 mm Hg that can successfully lower the MPAP <35 mm Hg post–vasodilation therapy.
OLT can resolve portal hypertension and is an effective treatment for PoPH.
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