Este protocolo está destinado a pacientes con hipertensión portopulmonar de clase funcional II o III de la OMS en quienes un régimen de agente único de primera línea ha sido evaluado a los 3 meses y se ha determinado que no alcanza los objetivos hemodinámicos requeridos en el cateterismo cardíaco derecho.
La población objetivo es la hipertensión portopulmonar de clase funcional II o III de la OMS. Los antagonistas del receptor de endotelina están indicados para pacientes en estas clases funcionales, ya sea inicialmente como monoterapia o, cuando el enfoque de agente único resulta insuficiente, como parte de una estrategia combinada.
El protocolo anterior utilizó un antagonista del receptor de endotelina como monoterapia, o alternativamente un estimulante de la guanilato ciclasa, junto con medidas de soporte. En el cateterismo cardíaco derecho de seguimiento a los 3 meses, no se alcanzaron los objetivos de reducción de la presión arterial pulmonar media y la resistencia vascular pulmonar, ni de mejora de la tolerancia al ejercicio en la prueba de caminata de 6 minutos. Este protocolo aborda esa escalada documentada.
Cuando la monoterapia es insuficiente, el enfoque cambia a una estrategia combinada que asocia dos clases de fármacos complementarias. La selección completa de agentes, los puntos de decisión y las consideraciones clínicas están disponibles en el protocolo completo a continuación.
La respuesta hemodinámica adecuada se define como una presión arterial pulmonar media inferior a 35 mm Hg y una resistencia vascular pulmonar inferior a 3 WU, confirmada en el cateterismo cardíaco de seguimiento a los 3 meses.
DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517
The endothelin receptor antagonists are targeted for patients with a functional class of II and III, whether as monotherapy or in conjunction with phosphodiesterase inhibitors as a combined therapy.
The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).
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