Este protocolo aborda pacientes con poliarteritis nodosa activa y grave que presentan manifestaciones que amenazan la vida o los órganos — incluyendo enfermedad renal, mononeuritis múltiple, enfermedad muscular, isquemia mesentérica, afectación coronaria o isquemia de extremidades/dedos — que no pudieron tolerar la ciclofosfamida y por ello iniciaron un agente inmunosupresor no glucocorticoideo alternativo combinado con glucocorticoides.
El tratamiento inicial con metilprednisolona IV en pulsos seguida de prednisona oral en dosis alta, más azatioprina o metotrexato, no ha logrado el punto final requerido: remisión clínica — ausencia de signos o síntomas clínicos atribuidos a la poliarteritis nodosa. Este protocolo define el paso de escalada estructurado tomado tras ese fracaso.
Cuando la azatioprina o el metotrexato combinados con glucocorticoides no logran inducir la remisión en este contexto, se recomienda la escalada a un agente inmunosupresor no glucocorticoideo más intensivo junto con glucocorticoides — seguida de una estrategia definida de mantenimiento y transición una vez alcanzada la remisión. La secuencia completa, la selección del agente, la duración y los criterios de transición se encuentran en el protocolo completo.
Remisión clínica: ausencia de signos o síntomas clínicos atribuidos a la poliarteritis nodosa, con o sin terapia inmunosupresora.
DOI: 10.1002/art.41776
Severe disease: Vasculitis with life- or organ-threatening manifestations (e.g., renal disease, mononeuritis multiplex, muscle disease, mesenteric ischemia, coronary involvement, limb/digit ischemia)
For patients with newly diagnosed active, severe PAN who are unable to tolerate cyclophosphamide, we conditionally recommend treating with other nonglucocorticoid immunosuppressive agents and glucocorticoids over glucocorticoids alone.
For patients with severe PAN that is refractory to treatment with glucocorticoids and nonglucocorticoid immunosuppressive agents other than cyclophosphamide, we conditionally recommend switching the nonglucocorticoid immunosuppressive agent to cyclophosphamide, over increasing glucocorticoids alone.
cyclophosphamide therapy should not continue indefinitely and should generally be limited to 3–6 months per course.
For patients with newly diagnosed PAN who have achieved disease remission with cyclophosphamide, we conditionally recommend transitioning to another nonglucocorticoid immunosuppressive agent over continuing cyclophosphamide.
transitioning to another less toxic agent such as methotrexate or azathioprine is recommended once disease remission has been attained.
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