Tratamiento del Feocromocitoma Hereditario con Tumores Pequeños Tras Adrenalectomía Total Contralateral
Escenario Clínico
Este protocolo aborda pacientes seleccionados con feocromocitoma hereditario que presentan tumores pequeños y ya han sido sometidos a una adrenalectomía total contralateral. En este contexto, la preservación del tejido cortical suprarrenal es una consideración quirúrgica central para prevenir la insuficiencia suprarrenal permanente.
Enfoque Terapéutico (Descripción Parcial)
Para los pacientes con un tumor hormonalmente funcional, el manejo incluye un bloqueo adrenérgico preoperatorio estructurado, con una clase específica de agentes bloqueadores de receptores como primera elección. Esta preparación también incorpora medidas dietéticas y de hidratación específicas orientadas a revertir los cambios de volumen relacionados con las catecolaminas antes de la cirugía.
El régimen completo —incluidas la secuencia, la selección de agentes, la duración y el manejo perioperatorio— está disponible en el protocolo completo.
Objetivos del Tratamiento
Una preparación preoperatoria exitosa tiene como objetivo una presión arterial inferior a 130/80 mmHg en posición sentada y superior a 90 mmHg sistólica en bipedestación, con una frecuencia cardíaca de 60–70 lpm sentado y 70–80 lpm de pie.
References
DOI: 10.1210/jc.2014-1498
We suggest partial adrenalectomy for selected patients, such as those with hereditary pheochromocytoma, with small tumors who have already undergone a contralateral complete adrenalectomy to spare adrenal cortex to prevent permanent hypocortisolism.
We recommend that all patients with a hormonally functional PPGL should undergo preoperative blockade to prevent perioperative cardiovascular complications.
We suggest α-adrenergic receptor blockers as the first choice.
Treatment should also include a high-sodium diet and fluid intake to reverse catecholamine-induced blood volume contraction preoperatively to prevent severe hypotension after tumor removal.
Based on retrospective studies and institutional experience, a target blood pressure of less than 130/80 mm Hg while seated and greater than 90 mm Hg systolic while standing seems reasonable, with a target heart rate of 60–70 bpm seated and 70–80 bpm standing.
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