El síndrome PFAPA se presenta con episodios febriles recurrentes y predecibles, acompañados de úlceras aftosas, faringitis y adenitis cervical. La condición sigue un patrón cíclico, y la elección del tratamiento se guía por la gravedad del episodio, la frecuencia y la preferencia del médico y la familia.
El protocolo define cuatro modalidades de tratamiento distintas, que van desde la intervención basada en episodios hasta estrategias preventivas a más largo plazo, incluida una opción quirúrgica. La selección entre estas modalidades depende de la respuesta clínica y los factores individuales del paciente. Los criterios completos y el régimen detallado están disponibles en el protocolo estructurado.
Para las modalidades basadas en episodios, el objetivo es la resolución completa de la fiebre dentro de las 12 horas posteriores a la administración del medicamento, sostenida durante 3 meses. Para las modalidades preventivas, el objetivo es la ausencia de episodios de fiebre durante 3 meses.
DOI: 10.1186/s12969-020-00424-x