Este protocolo cubre el paso de escalada para pacientes con pénfigo vulgar o foliáceo con afectación cutánea significativa que no han alcanzado el control de la enfermedad tras 3 a 4 semanas de tratamiento de primera línea.
Pénfigo (vulgar o foliáceo) con lesiones cutáneas que afectan más del 5% de la superficie corporal total. La enfermedad moderada se define por una puntuación PDAI superior a 15 y hasta 45; la enfermedad grave, por una puntuación PDAI superior a 45.
La línea de tratamiento precedente — que incluyó opciones de primera línea como rituximab con corticosteroides sistémicos, o corticosteroides sistémicos solos o combinados con un inmunosupresor — no alcanzó el objetivo primario: el control de la enfermedad en la semana 3–4. Este protocolo define el siguiente paso clínico tras ese fracaso.
La escalada de segunda línea para el pénfigo moderado y grave implica ajustar el régimen de corticosteroides y/o añadir inmunoterapia dirigida, con la vía específica guiada por el régimen de primera línea inicial. El algoritmo paso a paso completo se encuentra en el protocolo completo.
DOI: 10.1111/jdv.16752