Tratamiento de Primera Línea del Pénfigo Vulgar o Foliáceo con Lesiones Cutáneas que Afectan Más del 5% de la Superficie Corporal Total

El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo con afectación cutánea extensa — definida por lesiones que cubren más del 5% de la superficie corporal total, o por una puntuación del Índice de Área de Enfermedad del Pénfigo (PDAI) en el rango moderado o grave — requieren un enfoque de primera línea estructurado orientado a lograr el control de la enfermedad en pocas semanas.

Escenario Clínico

Este protocolo se aplica al pénfigo (vulgar o foliáceo) cuando las lesiones cutáneas afectan más del 5% de la superficie corporal total. La carga de la enfermedad se clasifica además según la puntuación PDAI: el pénfigo moderado corresponde a una puntuación PDAI superior a 15 y de hasta 45; el pénfigo grave corresponde a una puntuación PDAI superior a 45.

Enfoque Terapéutico

El manejo de primera línea del pénfigo moderado y grave incluye terapia sistémica biológica y/o inmunosupresora — con los agentes específicos, la estrategia de combinación y el plan de reducción gradual detallados en el protocolo completo.

Objetivo terapéutico: control de la enfermedad en las semanas 3–4

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1111/jdv.16752

And/or skin lesions >5% BSA.
Moderate pemphigus PDAI score > 15 and ≤ 45.
Severe pemphigus: PDAI score > 45.
Rituximab: two infusions of 1g two weeks apart, associated with systemic corticosteroids (prednisone 1 mg/kg/day) with a progressive tapering in order to stop corticosteroids after 6 months.
Systemic corticosteroids: oral prednisone 1 to 1.5 mg/kg/day alone or associated with an immunosuppressant (azathioprine 1 to 2.5 mg/kg/d or mycophenolate mofetil 2g/d or mycophenolate sodium 1440 mg/d).
Disease control at week 3–4.

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