Tratamiento de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna con Tromboembolismo Venoso
Escenario Clínico
Este protocolo abarca a los pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) que presentan tromboembolismo venoso activo, antecedentes de tromboembolismo venoso previo o se encuentran en riesgo elevado de tromboembolismo venoso. Un evento tromboembólico puede ser la primera manifestación clínica de la HPN, y su ocurrencia define un umbral de manejo específico y urgente.
Por Qué Esta Situación Requiere un Manejo Específico
En la HPN, el tromboembolismo venoso —ya sea activo, previo o de riesgo elevado— requiere atención simultánea a la hemólisis intravascular y al riesgo trombótico. La intervención inmediata es necesaria cuando un evento tromboembólico se presenta como el primer signo de HPN.
Enfoque de Tratamiento (Descripción General)
El manejo implica el control rápido de la hemólisis intravascular mediante un inhibidor del complemento terminal, junto con anticoagulación a largo plazo. El régimen completo —incluida la selección del agente, la secuenciación y la duración— está disponible en el protocolo completo.
References
Venous thromboembolism or previous venous thromboembolism or increased risk (see chapter 4.1.2)
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary.
In the event of a thromboembolic event as the first manifestation of PNH, immediate interruption of intravascular haemolysis (IVH) is necessary. According to current data, this is most reliably achieved by administering an effective terminal complement inhibitor (e.g. ravulizumab), as thrombin can directly activate C3 and C5 and plasmin also activates C5, making rapid C5 blockade useful.
Long-term or lifelong anticoagulation after a thrombosis is recommended.
Both coumarins and heparins can be used therapeutically and prophylactically.
Published data on the use of DOACs are only available for very small groups of patients, but their use, especially with simultaneous administration of complement inhibitors, seems to lead to comparable results based on experience in centers.
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