Hemoglobinuria paroxística nocturna
ICD-10 D59.5 · ICD-11 3A21.0
Este protocolo aborda la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) en pacientes cuya terapia previa con inhibidor proximal del complemento no ha alcanzado los objetivos hematológicos previstos, definiendo la situación clínica que requiere escalar a la siguiente línea de tratamiento.
Línea Previa — Condición de Fracaso
El tratamiento con un inhibidor proximal del complemento — incluidos danicopan, iptacopan o pegcetacoplan — no logró alcanzar la mejora en los niveles de hemoglobina acompañada de un descenso de los reticulocitos al rango normal. La no consecución de estos objetivos hematológicos define el punto de escalada hacia este protocolo.
Enfoque de Siguiente Línea (descripción parcial)
El protocolo describe una estrategia basada en trasplante que representa el único enfoque de tratamiento potencialmente curativo en el contexto clínico adecuado. El protocolo completo detalla las indicaciones y condiciones específicas bajo las cuales aplica este enfoque.
References
The only potentially curative treatment approach for PNH is allogeneic stem cell transplantation.
An indication for allogeneic stem cell transplantation arises in PNH in the context of severe aplastic anemia if there is already an indication for transplantation due to the aplastic anemia alone (refer to Onkopedia guideline on aplastic anemia).
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