Este protocolo aborda a pacientes con HPN hemolítica sintomática que requieren intervención activa de primera línea. La estrategia de tratamiento se guía por factores específicos del paciente y la disponibilidad de múltiples opciones de inhibidores del complemento.
El manejo de primera línea se centra en la inhibición del complemento. Están disponibles múltiples agentes, incluidas opciones administradas por vía intravenosa, así como las que se toman por vía oral o subcutánea. La vacunación antimeningocócica es obligatoria al inicio de cualquier terapia con inhibidores del complemento. La selección completa del agente, las medidas complementarias y el algoritmo clínico completo están contenidos en el protocolo estructurado.
Respuesta evaluada como el valor mediano durante 6 meses (definición de respuesta completa).