Síndrome de Ohtahara
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A62.Y.4

Síndrome de Ohtahara: Manejo de segunda línea cuando la terapia con hormona adrenocorticotrópica no ha controlado las crisis

En el síndrome de Ohtahara, lograr el control de las crisis es el objetivo clínico central. Cuando un enfoque de tratamiento de primera línea no alcanza ese objetivo, está indicado un protocolo específico de segunda línea. Esta página describe ese escenario de escalada.

Tratamiento previo — objetivo no alcanzado

Cuando falla la terapia con hormona adrenocorticotrópica

La terapia con hormona adrenocorticotrópica (ACTH) se utiliza con el objetivo de controlar las crisis en el síndrome de Ohtahara. El fracaso en lograr el control de las crisis con este enfoque es el desencadenante que justifica la escalada a la siguiente línea de tratamiento descrita a continuación.

Enfoque de segunda línea

Este protocolo implica una intervención dietética especializada. El régimen completo, incluidos los parámetros de implementación y las indicaciones de monitorización, está disponible en el protocolo estructurado.

Objetivo clínico

Control de las crisis.

Acceso inmediato a regímenes estructurados basados en evidencia

References

DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2012.06.002

Some success in controlling seizures has been reported with the ketogenic diet in Ohtahara syndrome, but not in early myoclonic encephalopathy.

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