Síndrome de Ohtahara
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A62.Y.4

Síndrome de Ohtahara: Protocolo de Segunda Línea Cuando la Terapia Antiepiléptica No Controla las Crisis

El síndrome de Ohtahara es una encefalopatía epiléptica grave de inicio temprano en la que el control de las crisis constituye la prioridad clínica central. Para los pacientes cuyo régimen antiepiléptico inicial no ha alcanzado este objetivo, existe un enfoque estructurado de segunda línea disponible.

Tratamiento Previo y Motivo de Escalada

La terapia antiepiléptica de primera línea — que incluye fenobarbital, valproato, piridoxina, zonisamida o benzodiacepinas — solo cuenta con respaldo de evidencia anecdótica y muestra una eficacia limitada para controlar las crisis en el síndrome de Ohtahara. Cuando las crisis permanecen sin control a pesar de este régimen, está indicada la escalada a un protocolo de segunda línea.

Enfoque de Tratamiento de Segunda Línea

El protocolo estructurado de segunda línea para este escenario se centra en un enfoque de terapia hormonal. El régimen completo basado en evidencia — incluidos los criterios de selección, la secuenciación y los puntos de decisión clínica — se describe en el protocolo completo.

Objetivo Clínico

Control de las crisis.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2012.06.002

Adrenocorticotropic hormone therapy also exerts limited efficacy, and may be particularly beneficial in cases of Ohtahara syndrome that progress to West syndrome.

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