En el síndrome de rotura de Nijmegen (NBS), la enfermedad maligna puede manifestarse a una edad temprana. Cuando la enfermedad es refractaria al tratamiento inicial o presenta recaída, un protocolo estructurado define el siguiente paso terapéutico, con enfoques específicos para pacientes pediátricos y para aquellos con neoplasias linfoides impulsadas por el VEB.
Este protocolo se aplica a pacientes con NBS que presentan enfermedad maligna refractaria o en recaída, incluyendo niños de un año o más y el subgrupo con neoplasias linfoides asociadas al VEB que requieren intervención de rescate.
El protocolo incluye terapia molecular dirigida, con un agente definido para pacientes pediátricos elegibles y una estrategia de rescate diferenciada para el subgrupo de neoplasias linfoides impulsadas por el VEB. El régimen completo, los criterios de elegibilidad, la secuencia y el algoritmo de decisión están disponibles en el protocolo completo.