La neurofibromatosis tipo 2 se caracteriza por schwannomas vestibulares bilaterales que afectan los nervios auditivos, produciendo pérdida auditiva e inestabilidad. El tratamiento está indicado cuando existe riesgo de compresión del tronco encefálico, deterioro auditivo o disfunción del nervio facial.
El manejo inicial — resección quirúrgica del schwannoma vestibular, radioterapia o bevacizumab como terapia médica de primera línea — tiene como objetivo la reducción tumoral y la mejoría auditiva. Este protocolo aborda la situación en la que dichos objetivos no se han alcanzado y se requiere el siguiente paso terapéutico.
NF2's main clinical features include bilateral vestibular schwannomas, affecting auditory nerves, causing hearing loss and imbalance.
Not all tumors require treatment, indicated when brainstem complications, hearing impairment, and/or facial nerve dysfunction are at risk.
Besides bevacizumab, other targeted therapies are under investigation for NF2-related disorder treatment, including everolimus, lapatinib, erlotinib, brigatinib, and histone deacetylase inhibitors.
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