Mixofibrosarcoma
ICD-10 C49.9 · ICD-11 2B53.0

Mixofibrosarcoma Irresecable o Metastásico: Tratamiento de Segunda Línea Tras el Fracaso de la Terapia Basada en Antraciclinas

Escenario Clínico

Este protocolo es aplicable a pacientes con mixofibrosarcoma localmente avanzado irresecable o metastásico — una etapa asociada con un pronóstico muy desfavorable — que ya han recibido terapia sistémica de primera línea basada en antraciclinas sin lograr una respuesta adecuada.

Línea Previa — Criterio de Escalada

El tratamiento de primera línea con antraciclina con o sin ifosfamida no alcanzó el objetivo requerido de respuesta tumoral parcial en imagen.

Respuesta radiológica insuficiente → escalar a siguiente línea
Enfoque de Siguiente Línea (Visión Parcial)

Tras el fracaso del tratamiento basado en antraciclinas, la estrategia de siguiente línea incluye múltiples clases de tratamiento sistémico, entre ellos agentes quimioterápicos, un agente oral dirigido y opciones de inmunoterapia.

El objetivo clínico es la respuesta tumoral parcial o completa en imagen. Las opciones completas de régimen, los criterios de elegibilidad y la secuenciación están disponibles en el protocolo estructurado a continuación.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.3390/diagnostics13193022

The development of unresectable locally advanced or metastatic MFS is assocaited with a very poor prognosis.

Gemcitabine can be used as a monotherapy or in combination with docetaxel or dacarbazine in pretreated STS patients.

Although the exact role of gemcitabine remains unclear, gemcitabine-based therapy can be an effective option for metastatic MFS patients.

Trabectedin can be administered effectively and safely to patients with advanced STS at second- or later-line setting.

Japan is the only country where eribulin is approved for all types of STS, including non-L-sarcomas such as MFS and UPS.

Pazopanib is an oral multitargeted tyrosine kinase inhibitor (TKI) with anti-angiogenic and anti-tumorigenic properties and it has been approved in multiple countries as a second- or later-line treatment for patients with advanced non-adipocytic STS.

In a single-arm open-label multicenter phase 2 trial (SARC028), pembrolizumab (anti-PD-1 antibody) provided an objective response rate (ORR) of 18% in the STS cohort.

In a randomized open-label non-comparative multicenter phase 2 trial (Alliance A091401), 85 patients with metastatic sarcoma received either nivolumab alone or nivolumab in combination with ipilimumab (anti-cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4 (CTLA-4) antibody).

A radiological PR or complete response (CR) was observed in four (57%) of the seven patients.

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