Este protocolo aborda a pacientes con miastenia gravis generalizada que dan positivo en anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (AChR-Ab+). Este estado de anticuerpos es la característica definitoria de la población de pacientes y es central en las decisiones de tratamiento, particularmente en el contexto refractario.
La terapia inmunosupresora ahorradora de esteroides previa — incluido el metotrexato — no logró ni mantuvo el estado de manifestación mínima (MM) y no alcanzó la reducción requerida en la dosis de prednisona. El fracaso en alcanzar estos objetivos es el detonante para escalar a la siguiente línea de tratamiento descrita aquí.
En este contexto refractario, el rituximab es una de las opciones consideradas para pacientes que no han respondido a agentes inmunosupresores previos.
El objetivo clínico de este protocolo es alcanzar el estado de manifestación mínima (MM) o mejor.
DOI: 10.1212/WNL.0000000000011124
In nonthymomatous, generalized MG patients with AChR-Ab, aged 18–50 years, thymectomy should be considered early in the disease to improve clinical outcomes and to minimize immunotherapy requirements and the need for hospitalizations for disease exacerbations.
Eculizumab should be considered in the treatment of severe, refractory, AChR-Ab+ generalized MG.
The efficacy of RTX in refractory AChR-Ab+ MG is uncertain. It is an option if patients fail or do not tolerate other IS agents.
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