Neoplasia endocrina múltiple tipo 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

Hiperparatiroidismo Primario Relacionado con MEN1 Cuando la Paratiroidectomía Subtotal No Restauró la Normocalcemia

En la neoplasia endocrina múltiple tipo 1, el hiperparatiroidismo primario persistente o recurrente tras la operación paratiroidea inicial define una situación clínica específica que requiere un siguiente paso estructurado.

Escenario Clínico — Hiperparatiroidismo Primario en MEN1
Este protocolo aborda el hiperparatiroidismo primario relacionado con MEN1 que es sintomático, presenta evidencia de afectación de órgano diana, o en el que el calcio sérico total en adultos es consistentemente más de 1 mg/dL (0,25 mmol/L) por encima del límite superior del rango de referencia.
Línea Previa — Cuando la Operación Inicial No Ha Alcanzado Su Objetivo
El enfoque inicial — paratiroidectomía subtotal (3–3,5 glándulas) con timectomía transcervical concomitante, realizada por un cirujano paratiroideo de alto volumen especializado en MEN1 — tiene como objetivo restaurar la normocalcemia evitando el hipoparatiroidismo posoperatorio permanente. Cuando ese objetivo no se logra, o cuando la hipercalcemia recurre, el protocolo a continuación define el siguiente paso.
Siguiente Paso — Vista Parcial Únicamente
El manejo en esta etapa implica una reintervención quirúrgica. Previamente se utiliza imagen multimodal no invasiva para localizar el tejido hiperfuncionante. El protocolo completo — incluida la estrategia reoperatoria específica y los criterios para alcanzar una calcemia sérica casi normal — es accesible a través del enlace a continuación.
Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6

  • Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
  • Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
  • The indications for reintervention for persistent or recurrent MEN1-related primary hyperparathyroidism are generally the same as for index surgery, although there are important caveats.
  • Therefore, the procedure should be performed by an experienced parathyroid surgeon with expertise in managing MEN1-related primary hyperparathyroidism.
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