Neoplasia endocrina múltiple tipo 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

Hiperparatiroidismo primario en neoplasia endocrina múltiple tipo 1 — cuándo está indicado el tratamiento

Escenario clínico

Este protocolo se aplica a pacientes con hiperparatiroidismo primario relacionado con NEM1 que cumplen al menos una de las siguientes indicaciones de intervención:

  • Enfermedad sintomática
  • Evidencia de compromiso de órgano diana
  • Adultos con calcio sérico total consistentemente >1 mg/dL (0,25 mmol/L) por encima del límite superior del rango de referencia
Enfoque terapéutico
El manejo indicado es quirúrgico, dirigido a las glándulas paratiroides, y debe ser realizado por un cirujano de paratiroides NEM1 experimentado y de alto volumen. La estrategia operatoria específica — incluida la extensión de la extirpación glandular y si se abordan estructuras adicionales al mismo tiempo — varía según la edad del paciente y la distribución anatómica de la enfermedad. El algoritmo operatorio completo se encuentra en el protocolo completo.
Objetivos clínicos

Restaurar la normocalcemia y mantener una concentración de calcio sérico casi normal durante el mayor tiempo posible, con el menor número de operaciones posible, previniendo el daño de órganos diana y evitando el hipoparatiroidismo posoperatorio permanente.

Acceso instantáneo a regímenes estructurados basados en evidencia

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6
  • Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
  • Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
  • In children, adolescents, and adults with MEN1-related primary hyperparathyroidism, subtotal (3–3·5 gland) parathyroidectomy with concomitant transcervical thymectomy is the recommended index operation, which should be performed by an experienced MEN1 parathyroid surgeon.
  • In selected cases, unilateral clearance can be considered as the index operation for children or adolescents with MEN1-related primary hyperparathyroidism.
  • The goals of management are to maintain a (near) normal serum calcium concentration for as long as possible with as few operations as possible and preventing or limiting target organ damage while avoiding permanent post-operative hypoparathyroidism.
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