Este protocolo se aplica a pacientes con histiocitosis de células de Langerhans mucocutánea cuya enfermedad no respondió de manera adecuada a una línea previa de tratamiento local. Cuando las lesiones cutáneas persisten a pesar de las medidas locales, se requiere una escalada terapéutica estructurada.
La línea de tratamiento anterior consistió en terapia local dirigida a la enfermedad cutánea refractaria, utilizando agentes como imiquimod, mostaza nitrogenada al 20% o irradiación. La respuesta se definió como cualquier grado de mejoría en las lesiones cutáneas en el examen de la piel. No alcanzar este umbral es el criterio de escalada que lleva al paciente a este protocolo de siguiente línea.
Tras el fracaso del tratamiento local, la estrategia recomendada avanza hacia la quimioterapia sistémica. En este contexto se reconocen múltiples opciones de quimioterapia; los agentes específicos, su preferencia relativa y los fundamentos de la selección se detallan en el protocolo completo.
El objetivo terapéutico es cualquier grado de mejoría en los hallazgos clínicos o radiográficos. En pacientes con hallazgos anormales en la FDG-PET/TC en el momento del diagnóstico, la respuesta se evalúa por primera vez aproximadamente a los 2–3 meses del inicio del tratamiento.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For multisystem LCH or extensive/refractory multifocal single-system LCH, systemic chemotherapy agents such as cladribine, cytarabine, or vinblastine ± prednisone are recommended.
Among systemic treatment options for LCH, chemotherapy using either cladribine or cytarabine is preferred because of relatively high overall response rates and the potential for long-term remissions with limited cycles of treatment.
Vinblastine ± prednisone is a reasonable alternative, although it is not the preferred choice of therapy in adults given the high risk of relapse and potential for peripheral neuropathy.
Any degree of improvement in clinical or radiographic findings is considered a response.
For patients with abnormal FDG-PET/CT findings at diagnosis, the first response assessment should occur in 2 to 3 months of initiation of therapy and every 3 to 6 months thereafter.
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