Histiocitosis de Células de Langerhans Mucocutánea Tras Terapia Tópica Sin Mejora
Este protocolo aborda el siguiente paso en el manejo de pacientes con histiocitosis de células de Langerhans mucocutánea cuyas lesiones cutáneas no respondieron al tratamiento tópico inicial.
Terapia previa — respuesta insuficiente
La terapia tópica — incluida la triamcinolona tópica para enfermedad limitada a pequeñas áreas de piel — no produjo ningún grado de mejoría en las lesiones cutáneas en el examen físico. Este protocolo define la siguiente línea de tratamiento tras ese fracaso.
Criterio de respuesta
Cualquier grado de mejoría en las lesiones cutáneas en el examen físico se considera una respuesta.
References
DOI: 10.1182/blood.2021014343
- Locally extensive LCH of the skin is usually less sensitive to topical or systemic steroid therapy but usually responds to treatment with hydroxyurea or low-dose methotrexate.
- For multifocal cutaneous LCH, recommended treatments are topical therapy, oral low-dose weekly methotrexate ± prednisone/6-MP, hydroxyurea, or IMiDs.
- Multifocal skin disease is usually responsive to hydroxyurea, IMiDs, oral low-dose methotrexate therapy with or without prednisone/6-mercaptopurine.
- Of the IMiDs, both thalidomide and lenalidomide have been reported to elicit responses, with some lasting over a year.
- Any degree of improvement in clinical or radiographic findings is considered a response.