Poliangiitis Microscópica con Afectación Orgánica Cuando la Terapia de Inducción Inicial No Logró la Remisión

Este protocolo aplica a pacientes con poliangiitis microscópica (PAM) con afectación orgánica o riesgo vital cuya enfermedad no ha respondido adecuadamente al tratamiento de inducción de primera línea.

Escenario Clínico

Poliangiitis microscópica con manifestaciones de enfermedad con afectación orgánica o riesgo vital. Las recomendaciones actuales basadas en evidencia indican la inducción con glucocorticoides combinados con rituximab o ciclofosfamida como primer paso para los pacientes en esta categoría.

Tratamiento Previo — Objetivos No Alcanzados

La inducción de primera línea para la PAM con afectación orgánica incluye glucocorticoides en combinación con rituximab o ciclofosfamida. Los objetivos que esta línea debe alcanzar son:

• Remisión a los 6 meses — definida como ausencia de signos, síntomas u otras características típicas de vasculitis activa asociada a ANCA
• Remisión sostenida durante todo el período de mantenimiento

Cuando estos objetivos no se alcanzan, está indicada la escalada al protocolo de siguiente línea.

Enfoque del Siguiente Paso

El manejo de la enfermedad refractaria comienza con una reevaluación exhaustiva del estado de la enfermedad y las comorbilidades; el protocolo especifica entonces los ajustes al enfoque inmunosupresor y el papel de la derivación a especialistas.

El objetivo principal sigue siendo la remisión: ausencia de signos, síntomas u otras características típicas de vasculitis activa asociada a ANCA.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia
References
DOI: 10.1136/ard-2022-223764
For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.
For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.
These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.
Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV with or without immunosuppressive therapy.
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