Meduloblastoma Cerebral en Recidiva: Qué Hacer Cuando el Tratamiento de Primera Línea de Riesgo Intermedio No Alcanzó Su Objetivo
Este protocolo aplica a pacientes con meduloblastoma cerebral que se presentan en el momento de la recidiva o después de ella, tras un tratamiento de primera línea de riesgo intermedio, en un subgrupo específico definido clínica y molecularmente.
Escenario del Paciente
Tumor residual menor de 1,5 cm² tras la cirugía, estadio metastásico M0 o M1, histología clásica o desmoplásica, subgrupo molecular WNT o SHH.
Tratamiento Previo y Desencadenante de Escalada
El régimen de primera línea de riesgo intermedio — que incluye corticosteroides antes de la cirugía, resección quirúrgica, irradiación craneospinal y el régimen de quimioterapia Packer (vincristina, lomustina y cisplatino) — tenía como objetivo lograr un volumen de tumor residual inferior a 1,5 cm² en la RM posoperatoria en las primeras 48 horas. Este protocolo representa el siguiente paso estructurado cuando ese objetivo no se alcanzó, o cuando la enfermedad ha progresado o recidivado posteriormente.
Enfoque de Siguiente Línea (Visión General Parcial)
El manejo en la recidiva puede incluir reevaluación para una nueva cirugía, opciones de radioterapia adaptadas al patrón de recidiva y quimioterapia sistémica, con los datos del subgrupo molecular orientando determinadas decisiones — el protocolo estructurado completo especifica el algoritmo clínico íntegro.
References
DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30669-2
- Intermediate risk • Residual tumour <1·5 cm² • M0, M1 • Classic or desmoplastic histology • WNT or SHH molecular subgroup
- Second surgery should be done if a total resection appears possible and in cases of disseminated tumour if symptoms can be relieved (level III A; eg, if the spinal cord is compressed by solid intraspinal metastases).
- In selected paediatric cases who initially received reduced dose craniospinal irradiation, salvage treatment with a second craniospinal irradiation appears feasible.
- In cases of focal relapse, focal radiotherapy can be used also in adults (level III B).
- Intravenous chemotherapy with carboplatin and etoposide was explored in the HIT-REZ-2005 study (NCT00749723); an oral alternative consists of a combination chemotherapy with etoposide and trofosfamide.
- Other regimens, such as metronomic and targeted anti-angiogenesis therapy (NCT01356290), topotecan and temozolomide (NCT00918320) or temozolomide and irinotecan, some of them supplemented with bevacizumab can be considered on an individual basis.
- If molecular data are available, sonidegib or vismodegib, with or without cytostatic therapy, can be considered in recurrent or refractory adult patients with SHH medulloblastoma on the basis of their biology, despite the scarce available data that show individual objective responses in small cohorts.
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