Tratamiento del Meduloblastoma Cuando la Terapia de Primera Línea de Alto Riesgo No Logra la Reducción Tumoral Adecuada
Este protocolo abarca a pacientes con meduloblastoma que presentan una o más características de alto riesgo y en quienes la línea de tratamiento previa no alcanzó el objetivo requerido de control tumoral, lo que hace necesario escalar al siguiente paso terapéutico.
Escenario clínico
El paciente presenta enfermedad de alto riesgo definida por uno o más de los siguientes criterios: tumor residual mayor de 1,5 cm² tras la cirugía, estadio metastásico superior a M1, histología de meduloblastoma de células grandes o anaplásico, subgrupo molecular 4, o meduloblastoma con activación de SHH y mutación en TP53.
Por qué aplica este protocolo — fracaso del tratamiento previo
La línea de tratamiento de alto riesgo previa — que incluye la irradiación craneospinal y el régimen de quimioterapia de Packer — no alcanzó el objetivo crítico: volumen de tumor residual inferior a 1,5 cm² en la resonancia magnética posoperatoria en las 48 horas siguientes a la cirugía. No alcanzar este objetivo es el detonante que escala la atención al presente protocolo.
Enfoque terapéutico (descripción parcial)
En la recaída, la estrategia revalúa las opciones quirúrgicas y de radioterapia junto con la quimioterapia sistémica. Pueden considerarse tanto la quimioterapia intravenosa como la oral, y en pacientes con hallazgos moleculares relevantes, la terapia dirigida representa una vía adicional individualizada. El algoritmo de decisión completo y el rango completo de opciones están disponibles en el protocolo estructurado.
References
DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30669-2
- High risk • Residual tumour >1·5 cm² • >M1 • Large cell/anaplastic histology • Group 4 molecular subgroup • SHH TP53mut
- Second surgery should be done if a total resection appears possible and in cases of disseminated tumour if symptoms can be relieved (level III A; eg, if the spinal cord is compressed by solid intraspinal metastases).
- In selected paediatric cases who initially received reduced dose craniospinal irradiation, salvage treatment with a second craniospinal irradiation appears feasible.
- In cases of focal relapse, focal radiotherapy can be used also in adults (level III B).
- Intravenous chemotherapy with carboplatin and etoposide was explored in the HIT-REZ-2005 study (NCT00749723); an oral alternative consists of a combination chemotherapy with etoposide and trofosfamide.
- Other regimens, such as metronomic and targeted anti-angiogenesis therapy (NCT01356290), topotecan and temozolomide (NCT00918320) or temozolomide and irinotecan, some of them supplemented with bevacizumab can be considered on an individual basis.
- If molecular data are available, sonidegib or vismodegib, with or without cytostatic therapy, can be considered in recurrent or refractory adult patients with SHH medulloblastoma on the basis of their biology, despite the scarce available data that show individual objective responses in small cohorts.
View source ↗