Tratamiento del Tumor Maligno de Vaina de Nervio Periférico Inoperable o Metastásico
Los tumores malignos de vaina de nervio periférico (MPNST) que son inoperables o que se han diseminado a sitios distantes representan un escenario clínico particularmente desafiante. En este contexto, el pronóstico general suele ser malo y la terapia sistémica se convierte en la principal consideración de manejo.
Escenario Clínico
Este protocolo se aplica a pacientes con MPNST inoperable — donde la resección quirúrgica no es factible — o con MPNST metastásico, donde la enfermedad se ha diseminado más allá del sitio primario. Para el MPNST inoperable o metastásico, el resultado suele ser desfavorable.
Enfoque Terapéutico
Las opciones de terapia sistémica de líneas posteriores en este contexto incluyen regímenes de quimioterapia en combinación o con agente único, basados en fármacos utilizados en el sarcoma de tejidos blandos avanzado.
El régimen completo — incluidos los agentes específicos, la secuenciación y los criterios de elegibilidad — está disponible en el protocolo estructurado completo.
References
DOI: 10.3390/cancers16193266
- For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
- Data are lacking on the MPNST-specific efficacy of further lines of systemic therapy commonly used in advanced STS (for instance, gemcitabine in combination with Docetaxel or dacarbazine and trabectedin), but objective response rates (ORR) are seen in around 10–15% of the cases.
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