El tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST) representa un desafío terapéutico significativo cuando la resección quirúrgica no es factible o cuando la enfermedad se ha diseminado. En estas situaciones, la estrategia de tratamiento se orienta hacia la terapia sistémica.
Este protocolo aplica a pacientes con MPNST irresecable — en los que no es posible lograr una cirugía curativa — o con MPNST metastásico, en el que la enfermedad se ha diseminado más allá del sitio primario. En ambos contextos, el pronóstico es generalmente desfavorable, y el objetivo es el control sistémico de la enfermedad.
El estándar de atención en este contexto es la quimioterapia. Un régimen basado en antraciclinas es la opción preferida de primera línea — los detalles completos del régimen, incluidos los agentes específicos, sus combinaciones y los criterios de selección entre las opciones, se especifican en el protocolo completo.
DOI: 10.3390/cancers16193266
For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
The standard of care in this setting remains chemotherapy.
An anthracycline-based chemotherapy (doxorubicin) single or in combination is the preferred first-line option, with response rates varying from 20 to 60%, depending on different studies.
Although the highest response rates are seen in regimens containing ifosfamide, there is no survival superiority to adding this drug (based on ECOG group—median OS 8.8 months in single agent doxorubicin versus 11.5 months in doxorubicin + ifosfamide).
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