Este protocolo abarca la nefritis lúpica que se presenta en el contexto de la microangiopatía trombótica (MAT) con baja actividad de ADAMTS13 confirmada, acompañada de anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia — una combinación de alta complejidad que requiere una vía de manejo específica.
La baja actividad de ADAMTS13 en este contexto confirma un proceso concurrente similar a la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) junto con la nefritis lúpica. La tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y ADAMTS13 deprimido distingue a esta subpoblación e impulsa decisiones de manejo específicas más allá de la atención estándar de la nefritis lúpica por sí sola.
El manejo se centra en el recambio plasmático como la intervención urgente primaria, utilizada en combinación con terapia antiinflamatoria; la selección completa de agentes, la secuenciación y el régimen inmunosupresor posterior para la nefritis lúpica se detallan en el protocolo completo.
The presence of low ADAMTS13 activity confirms a diagnosis of TTP, wherein plasma exchange is recommended, followed by immunosuppressive treatment for LN.
In patients with features of thrombotic microangiopathy (antiphospholipid syndrome nephropathy, thrombotic thrombocytopenic purpura-like, or complement mediated hemolytic uremic syndrome), glucocorticoids (IV pulse methylprednisolone), complement inhibitors, B-cell depleting agents, caplacizumab, plasma exchange, and/or anticoagulation should be considered.
DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007
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