Esclerodermia localizada
ICD-10 L94.0 · ICD-11 EB61.0

Esclerodermia localizada con afectación cutánea grave o musculoesquelética: Qué hacer cuando el metotrexato no ha funcionado

Este protocolo aborda a adultos de 18 años o más con esclerodermia localizada en los que existe enfermedad cutánea o musculoesquelética grave y el tratamiento sistémico de primera línea no ha logrado la respuesta requerida.

Escenario clínico

La población objetivo presenta esclerodermia localizada con afectación cutánea grave y/o musculoesquelética — incluyendo artritis, miositis, osteítis o dolor musculoesquelético atribuible a la enfermedad — con afectación del tejido adiposo, la fascia, el músculo, las articulaciones y los huesos, o con afectación cutánea extensa.

Tratamiento previo — criterio de escalada

El tratamiento sistémico de primera línea recomendado en este fenotipo grave es el metotrexato, con o sin corticoterapia concomitante. Este protocolo se aplica cuando dicho régimen no logra su objetivo principal: la reducción de la esclerosis cutánea en 8 a 12 semanas. La intolerancia o la contraindicación al tratamiento de primera línea también son criterios para este paso.

Enfoque del siguiente paso (visión parcial)

Para adultos con enfermedad refractaria al metotrexato y/o a los corticoides, se recomienda una terapia sistémica de segunda línea, utilizada de forma no autorizada (off-label). El protocolo completo especifica qué agentes están indicados, los criterios de selección entre ellos y cuándo es apropiado cada uno.

La selección completa de agentes, la secuenciación y los criterios están disponibles a través del protocolo estructurado a continuación.

Acceso inmediato a regímenes estructurados basados en evidencia

References

DOI: 10.1111/ddg.15328

In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.

We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.

Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.

We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).

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