Tratamiento de la Esclerodermia Localizada con Afectación Cutánea Grave y Musculoesquelética
Este protocolo abarca adultos de 18 años o más con esclerodermia localizada que se presenta en forma grave — con afectación profunda del tejido adiposo, fascia, músculo, articulaciones o huesos, afectación cutánea extensa, o síntomas musculoesqueléticos significativos directamente atribuibles a la enfermedad.
Los pacientes de este grupo presentan afectación cutánea grave o manifestaciones musculoesqueléticas de esclerodermia localizada — que pueden incluir artritis, miositis, osteítis o dolor musculoesquelético atribuible a la enfermedad. La profundidad y extensión de la afectación sitúa a estos pacientes en una categoría donde está indicado el tratamiento sistémico.
Se recomienda la terapia sistémica con metotrexato como tratamiento de primera línea para esta presentación. Durante la fase activa de la enfermedad, puede considerarse adicionalmente la terapia sistémica con glucocorticosteroides.
Los detalles de dosificación, duración, estrategia de reducción gradual y secuenciación están disponibles en el protocolo completo.
Reducción de la esclerosis cutánea, evaluada habitualmente entre las 8 y 12 semanas tras el inicio del tratamiento.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.
- We recommend a treatment duration of at least 12 months with methotrexate after achieving remission.
- After achieving therapeutic success, a dose reduction may be considered.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.