Tratamiento de la Esclerodermia Lineal en Niños (Menores de 18 Años) con Afectación Cutánea o Musculoesquelética Grave
Escenario Clínico
Este protocolo se aplica a niños y adolescentes menores de 18 años con esclerodermia localizada lineal que presentan afectación grave — del tejido graso, la fascia, el músculo, las articulaciones o los huesos — o cambios cutáneos extensos. Las formas lineales de la esclerodermia localizada son más frecuentes en la infancia que en los adultos. Una intervención sistémica potente y precoz es fundamental para prevenir complicaciones tardías, como contracturas, alteraciones del crecimiento y deformidades de las extremidades.
Enfoque Terapéutico (Visión Parcial)
El tratamiento se centra en la terapia sistémica modificadora de la enfermedad como intervención principal. Durante la fase activa, se añade un agente antiinflamatorio sistémico de forma concomitante. Cuando la función articular o muscular está limitada, se incorpora un componente de fisioterapia y terapia manual. El régimen completo — incluida la secuencia de agentes, los criterios de remisión, la duración del tratamiento y los umbrales de escalada — se detalla en el protocolo completo.
Objetivos del Tratamiento
El objetivo principal es la reducción de la esclerosis cutánea. No debe esperarse una mejoría clínica inmediata — la respuesta suele hacerse evidente tras al menos 8 a 12 semanas de tratamiento sostenido.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
- However, in all other cases and for active linear LoS in childhood, potent systemic therapy should be initiated as early as possible to prevent potential late complications (contractures, growth disturbances, limb deformities, etc.).
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- We recommend physical therapy and manual therapy in all subtypes of LoS with restricted mobility (for example joint contracture, muscle imbalance [atrophy/hypotrophy]) and for the prevention of joint contracture in cases of skin involvement spanning the joint.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
View source ↗