Esclerodermia lineal en adultos: cuando el micofenolato o el abatacept han fracasado

Este protocolo abarca adultos (de 18 años o más) con esclerodermia lineal localizada con afectación grave de la piel y/o estructuras musculoesqueléticas —tejido adiposo, fascia, músculo, articulaciones, huesos o piel extensa— cuya enfermedad no ha respondido adecuadamente a la terapia sistémica de segunda línea.

Línea previa — condición de fracaso

La terapia sistémica de segunda línea con micofenolato mofetilo, ácido micofenólico o abatacept no alcanzó los resultados esperados: no se logró la reducción del eritema periférico ni la reducción de la esclerosis cutánea. Este protocolo define el siguiente paso tras ese fracaso documentado.

Enfoque del siguiente paso (visión general parcial)

Para esta situación refractaria en adultos con afectación grave, el enfoque incluye agentes dirigidos —con opciones de la clase de inhibidores de la cinasa Janus y un biológico dirigido a la enfermedad extracutánea— evaluados caso por caso. Los criterios de elegibilidad completos, la selección del agente y los puntos de decisión clínica se encuentran en el protocolo completo.

Los detalles completos del régimen son accesibles mediante el enlace a continuación.

Acceso inmediato a regímenes estructurados basados en evidencia

References

We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.

In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.

Although prospective and controlled studies are still lacking, the authors of this guideline think that JAK inhibitors may be considered on a case-by-case basis, weighing all known risks, in cases of refractory LoS after the use of MTX, MMF, or abatacept.

According to the authors opinion, tocilizumab should primarily be offered to patients with accompanying or predominant extracutaneous involvement (for example arthritis) if other standard therapies have failed or are contraindicated.

DOI: 10.1111/ddg.15328 View source ↗