Tratamiento de la Esclerodermia Lineal en Adultos Cuando el Metotrexato No Ha Logrado Reducción de la Esclerosis Cutánea

Escenario clínico

Adultos (18 años o más) con esclerodermia localizada lineal e importante afectación grave — que compromete piel, tejido adiposo, fascia, músculo, articulaciones, huesos, o que se presenta como cambios cutáneos generalizados — cuya enfermedad no ha respondido adecuadamente al tratamiento sistémico de primera línea.

Tratamiento previo — condición de fracaso

El tratamiento sistémico de primera línea con metotrexato (con glucocorticosteroides durante la fase activa) no logró la reducción esperada de la esclerosis cutánea tras al menos 8 a 12 semanas de tratamiento. El escalado a una segunda línea también está indicado cuando el agente de primera línea está contraindicado o no es tolerado.

Enfoque de segunda línea (resumen parcial)

Tras el fracaso de la primera línea, está indicado un tratamiento sistémico de segunda línea de forma extraoficial (uso fuera de ficha técnica). El enfoque se basa en una clase específica de agentes inmunomoduladores. El régimen completo — incluyendo la selección del agente, las pautas de monitorización y la secuenciación — está disponible en el protocolo completo.

Objetivos del tratamiento

Mejoría clínica con reducción medible del eritema periférico y reducción de la esclerosis cutánea.

Acceso Instantáneo a Pautas Estructuradas Basadas en Evidencia

References

We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.

In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.

We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).

All patients described in the initial study experienced clinical improvement (reduction in peripheral erythema, reduction in sclerosis), and concomitant steroid dose could be significantly reduced in some cases.

DOI: 10.1111/ddg.15328

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