La esclerodermia lineal localizada puede afectar a adultos con compromiso tisular profundo o extenso, que abarca tejido adiposo, fascia, músculo, articulaciones, huesos o piel en forma generalizada. Esta presentación clínica requiere un enfoque sistémico estructurado, diferente al de la enfermedad limitada.
Adultos de 18 años o más con esclerodermia lineal localizada que presentan afectación grave de la piel y/o del sistema musculoesquelético, incluyendo tejido adiposo, fascia, músculo, articulaciones, huesos o compromiso cutáneo generalizado. Esta profundidad y extensión del compromiso sitúa a los pacientes en el subgrupo que requiere manejo sistémico.
Para esta presentación, el tratamiento sistémico con metotrexato es el enfoque de primera línea recomendado, con intervenciones adicionales incorporadas durante la fase activa de la enfermedad.
La dosificación completa, la secuenciación, la duración y el algoritmo terapéutico completo están disponibles en el protocolo estructurado.
El objetivo principal es la reducción de la esclerosis cutánea. La respuesta clínica suele hacerse evidente después de al menos 8 a 12 semanas de tratamiento.
DOI: 10.1111/ddg.15328
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
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