Esclerosis sistémica cutánea limitada
ICD-10 M34.1 · ICD-11 4A42.2

Enfermedad Pulmonar Intersticial en Esclerosis Sistémica Cutánea Limitada Cuando la Inmunosupresión de Primera Línea No Ha Alcanzado el Objetivo de Capacidad Vital Forzada

Escenario Clínico

Este protocolo cubre a pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada complicada por enfermedad pulmonar intersticial (EPI) que actualmente no reciben tratamiento inmunosupresor — específicamente aquellos que han completado la inmunosupresión de primera línea sin lograr la mejora esperada en la función pulmonar.

Tratamiento de Primera Línea — Condición de Fracaso

El tratamiento de primera línea para la SSc-EPI — con micofenolato mofetilo, ciclofosfamida oral o rituximab intravenoso — no logró el objetivo de mejora en el porcentaje predicho de capacidad vital forzada a los 24 meses.

Este protocolo define el siguiente paso a seguir tras ese fracaso.

Enfoque de Siguiente Línea

El régimen para esta situación se centra en un agente antifibrótico dirigido a la EPI fibrosante progresiva. Puede utilizarse como monoterapia o en combinación con un agente inmunosupresor, según el cuadro clínico.

El régimen completo, la secuencia y los criterios de decisión se encuentran en el protocolo completo ↓

Objetivo del tratamiento: Reducción en la tasa anual de disminución de la capacidad vital forzada.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1136/ard-2024-226430

MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.

Nintedanib should be considered alone or in combination with MMF for the treatment of SSc-ILD.

In SENSCIS, 576 SSc-ILD patients were randomly assigned to receive 150 mg of nintedanib, administered orally twice daily or placebo.

In the primary endpoint analysis, the adjusted annual rate of change in FVC was -52.4 mL per year in the nintedanib group and -93.3 mL per year in the placebo group.

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