Tratamiento de la Esclerosis Sistémica Cutánea Limitada con Enfermedad Pulmonar Intersticial
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una complicación reconocida de la esclerosis sistémica cutánea limitada (ESSc-c). Cuando la EPI está presente y no se ha iniciado ningún tratamiento inmunosupresor, está indicado un enfoque estructurado de primera línea para preservar la función pulmonar.
Escenario clínico
Pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada que han desarrollado enfermedad pulmonar intersticial y no están recibiendo actualmente ningún tratamiento inmunosupresor. Este estado sin tratamiento previo significa que las opciones de primera línea pueden aplicarse en su totalidad — el régimen específico se detalla en el protocolo completo.
Enfoque terapéutico
La terapia inmunosupresora es la piedra angular del tratamiento de la ESSc-EPI en este contexto. Se han evaluado múltiples agentes basados en evidencia en ensayos controlados; la elección entre ellos y la estructura del tratamiento se abordan en el protocolo completo.
Objetivo del tratamiento
El objetivo clínico principal es la mejora en el porcentaje de la capacidad vital forzada (CVF) predicha a los 24 meses, que refleja la estabilización o recuperación de la función pulmonar a lo largo del tratamiento.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-226430
MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.
The SLS II compared a continuous 24-month course of MMF to a 12-month course of oral cyclophosphamide (followed by 12 months of placebo) in an RCT of SSc-ILD patients.
Each treatment group showed significant improvement in % predicted FVC at 24 months, 2.19% (95% CI 0.53% to 3.84%) for the MMF group and 2.88% (95% CI 1.19% to 4.58%) for the cyclophosphamide group.
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