Vasculitis Leucocitoclástica con Compromiso Sistémico de Órganos Cuando la Inmunosupresión de Primera Línea No Ha Logrado la Remisión de la Enfermedad

Este protocolo se aplica a pacientes con vasculitis leucocitoclástica (VLC) con compromiso sistémico de órganos — incluyendo vasculitis asociada a ANCA, vasculitis crioglobulinémica, vasculitis IgA, vasculitis urticarial hipocomplementémica o enfermedad del tejido conectivo — en quienes la terapia inmunosupresora inicial no ha logrado la remisión de la enfermedad.

Escenario Clínico

La VLC con compromiso sistémico de órganos abarca varios diagnósticos subyacentes: vasculitis asociada a ANCA, vasculitis crioglobulinémica, vasculitis IgA, vasculitis urticarial hipocomplementémica y enfermedad del tejido conectivo. Cuando una vasculitis sistémica es la causa de la VLC, la gravedad del compromiso orgánico y la enfermedad asociada específica determinan conjuntamente la intensidad del tratamiento requerido.

Por Qué Está Indicada la Escalada Terapéutica

La terapia de primera línea para la VLC con compromiso sistémico — azatioprina, metotrexato o mofetilo de micofenolato — no ha logrado el objetivo principal de remisión de la enfermedad. Este protocolo describe el enfoque adoptado en ese punto de escalada.

Enfoque de Siguiente Línea (Descripción Parcial)

En pacientes con VLC sistémica con compromiso orgánico refractaria a los agentes de primera línea, puede considerarse una terapia inmunosupresora más intensa o enfoques biológicos dirigidos. El protocolo estructurado completo — que cubre el algoritmo íntegro, los criterios de selección de agentes y la secuenciación — está disponible a continuación.

Objetivo del Tratamiento

Remisión de la enfermedad.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1093/rheumatology/keac115

Conversely, when a systemic vasculitis is the cause of LCV, higher doses of corticosteroids or immunosuppressive agents are required, according to the severity of organ involvement and the underlying associated disease.
Stronger and more toxic agents, such as cyclophosphamide may be effective, but should be limited to severe systemic vasculitides with organ-threatening involvement.
Finally, in the current era of biologic therapies, targeting anti-CD20 with rituximab has now an established role in the treatment of ANCA-associated vasculitides, as well as in cryoglobulinemic vasculitis and HUV.
Rituximab appears promising also for HSP, when severe systemic or renal involvement favors an immunosuppressive or a corticosteroids sparing therapy.
When polyneuropathy or kidney involvement are present, immunosuppressive treatment or plasma-exchange strategies are usually required.
In general, the treatment depends on the diagnosis and aims to induce and maintain disease remission.

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