Este protocolo cubre el manejo de primera línea de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) cuando la enfermedad afecta el parénquima cerebral (SNC) en un paciente adulto — una presentación que requiere tratamiento sistémico específico.
Histiocitosis de células de Langerhans con afectación del parénquima cerebral (SNC) en un adulto. La afectación del SNC define una distribución de la enfermedad diferenciada que determina directamente qué tratamientos se recomiendan en primera línea.
El manejo de primera línea en este escenario se centra en quimioterapia sistémica; los agentes específicos considerados adecuados para la afectación del SNC, así como las opciones preferidas adicionales, se detallan en el protocolo completo.
Respuesta de la enfermedad en las imágenes basadas en FDG-PET tras 2–3 meses de terapia.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For LCH involving the brain parenchyma, first-line treatment with chemotherapy with cladribine or cytarabine is recommended.
For patients with CNS disease, cladribine, higher doses of cytarabine, IV methotrexate-based regimens, or kinase inhibitors are preferred.
For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2-3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.
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